ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ВЕНОЗНЫЙ ТРОМБОЗ. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИКА.
Тромбоз церебральных вен и дуральных синусов (ЦВТ) встречается реже, чем большинство других типов инсульта, но его диагностика может быть более сложной. Благодаря широкому использованию МРТ и росту клинической осведомленности, ЦВТ распознается все чаще. Несмотря на это, в настоящее время известно, что клинический спектр этого заболевания более разнообразен, чем считалось ранее. Из-за огромного количества причин и проявлений ЦВТ - это заболевание, с которым могут столкнуться не только неврологи и нейрохирурги, но и врачи скорой помощи, терапевты, онкологи, гематологи, акушеры- гинекологи, педиатры и врачи общей практики.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что ЦВТ встречается нечасто. Годовая заболеваемость колеблется от 0,22 до 1,57 на 100 000, и чаще встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение женщин и мужчин составляет 3:1. Дисбаланс может быть обусловлен повышенным риском развития ЦВТ, связанным с беременностью и послеродовым периодом и приемом оральных контрацептивов.
ПАТОГЕНЕЗ.
Тромбоз церебральных вен или дуральных синусов затрудняет отток крови от ткани мозга, что приводит к поражению или дисфункции церебральной паренхимы, повышению венозного и капиллярного давления с нарушением гематоэнцефалического барьера.
Обструкция венозных структур приводит к повышению венозного давления, снижению капиллярного перфузионного давления и увеличению объема церебральной крови. Дилатация церебральных вен и привлечение коллатеральных путей играют важную роль на ранних стадиях ЦВТ и могут первоначально компенсировать изменения давления.
Повышение венозного и капиллярного давления приводит к нарушению гематоэнцефалического барьера, вызывая вазогенный отек с утечкой плазмы крови в интерстициальное пространство. При дальнейшем повышении внутривенного давления могут возникнуть легкие паренхиматозные изменения, тяжелый отек головного мозга и венозное кровоизлияние из-за разрыва венозных или капиллярных сосудов. Повышение внутривенного давления может привести к повышению внутрисосудистого давления и снижению церебрального перфузионного давления, что приводит к снижению мозгового кровотока (МК) и нарушению энергетического метаболизма. В свою очередь, это приводит к внутриклеточному поступлению воды в результате нарушения работы насоса Na+/K+ АТФазы и последующему цитотоксическому отеку.
ФАКТОРЫ РИСКА И ПРИЧИНЫ
Многие заболевания связаны с ЦВТ. Основные факторы риска ЦВТ у взрослых можно разделить на преходящие и постоянные. Наиболее частыми факторами риска ЦВТ являются:
●протромботические состояния, генетические или приобретенные.
●оральные контрацептивы
беременность и послеродовой период
●злокачественные опухоли
●инфекционные заболевания ЦНС
●травмы головы
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Тромбоз церебральных вен и дуральных синусов имеет очень разнообразную клиническую картину. Начало может быть острым, подострым или хроническим. Чаще всего ЦВТ проявляется новой головной болью или синдромом изолированной внутричерепной гипертензии. Дополнительные проявления включают очаговые неврологические нарушения, судороги и/или энцефалопатию.
Симптомы и признаки ЦВТ можно сгруппировать в три основных синдрома:
● Синдром изолированной внутричерепной гипертензии (головная боль с рвотой или без нее, отек ДЗН и проблемы со зрением).
●Очаговая неврологическая симптоматика (очаговый неврологический дефицит, судороги).
●Энцефалопатия (изменения психического статуса, сопор или кома).
Реже встречаются синдром кавернозного синуса, субарахноидальное кровоизлияние и множественные параличи черепных нервов. Также сообщалось о случае ЦВТ, имитирующей транзиторную ишемическую атаку.
Клинические симптомы и признаки при ЦВТ зависят от нескольких факторов, включая возраст и пол пациента, место и количество окклюзированных синусов и вен, наличие паренхиматозных поражений мозга, а также интервал от начала ЦВТ до встречи с врачом.
Отек мозга, венозный инфаркт и геморрагический венозный инфаркт связаны с более тяжелой симптоматикой; пациенты чаще находятся в коматозном состоянии или имеют двигательные нарушения, афазию и судороги, и реже у них наблюдается изолированная головная боль.
Головная боль - Головная боль является наиболее частым симптомом ЦВТ. Особенности головной боли, связанной с ЦВТ, весьма разнообразны. Начало головной боли при ЦВТ обычно постепенное, усиливающееся в течение нескольких дней. Однако у некоторых пациентов с ЦВТ наблюдается внезапное взрывное начало сильной головной боли (т.е. громоподобная головная боль), которая имитирует субарахноидальное кровоизлияние.
Головная боль при ЦВТ может также напоминать мигрень с аурой.
ЦВТ должна быть включена как возможная причина сохраняющейся головной боли после люмбальной пункции, поскольку люмбальная пункция редко может спровоцировать ЦВТ.
Судороги - Очаговые или генерализованные судороги, включая эпилептический статус, встречаются при ЦВТ чаще, чем при инсультах.
Изолированный синдром внутричерепной гипертензии - Изолированный синдром внутричерепной гипертензии (т.е. головная боль, в сочетании с отеком ДЗН или проблемами со зрением) составляет значительную часть случаев ЦВТ. Головная боль, вызванная внутричерепной гипертензией при ЦВТ, обычно характеризуется сильной, тупой, генерализованной головной болью, которая усиливается при маневрах Вальсальвы и в положении лежа.
Очаговый синдром - Слабость с монопарезом или гемипарезом, иногда двусторонним, является наиболее частым очаговым дефицитом, связанным с ЦВТ. Афазия также может быть следствием тромбоза венозных синусов. Сенсорные нарушения и дефекты поля зрения встречаются реже.
Изолированный тромбоз различных синусов и вен дает разнообразную клиническую картину.
При тромбозе кавернозного синуса в клинической картине преобладают глазные признаки: орбитальная боль, хемоз, птоз и офтальмоплегия.
При окклюзии верхнего сагиттального синуса часто наблюдаются двигательные нарушения, двусторонние парезы и судороги, в то время как синдром изолированной внутричерепной гипертензии встречается нечасто.
Пациенты с изолированным тромбозом латерального синуса часто страдают изолированной головной болью или изолированной внутричерепной гипертензией. Реже у них также могут наблюдаться очаговые нарушения или судороги. При окклюзии левого поперечного синуса часто возникает афазия.
Тромбоз яремной вены или латерального синуса может проявляться в виде изолированного пульсирующего шума в ушах.
При тромбозе латерального синуса, яремной вены или тромбозе вен задней черепной ямки может возникнуть паралич нескольких черепных нервов.
При окклюзии глубокой церебральной венозной системы (т.е. прямого синуса и его ветвей) признаки и симптомы ЦВТ обычно тяжелые, с комой и двигательным дефицитом, часто двусторонним.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Сочетание аномального сигнала в венозном синусе на МРТ головного мозга и соответствующего отсутствия потока на магнитно-резонансной (МР) венографии подтверждает диагноз ЦВТ. Однако эти данные не всегда очевидны, и диагноз может основываться на визуализации, показывающей только отсутствие кровотока в венозном синусе или кортикальной вене.
КТ головного мозга не обнаруживает патологию в 30 процентах случаев ЦВТ, и большинство результатов КТ головы неспецифичны. Однако примерно у одной трети пациентов КТ демонстрирует прямые признаки ЦВТ.
Повышенный уровень D-димера в плазме крови подтверждает диагноз ЦВТ, но нормальный D-димер не исключает диагноз у пациентов с предполагаемыми симптомами и предрасполагающими факторами. Люмбальная пункция может быть полезна для исключения менингита у пациентов с ЦВТ, у которых наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия, если нейровизуализация не дает результатов.
Скрининг на тромбофилию следует проводить пациентам с ЦВТ, имеющим высокую вероятность тяжелой тромбофилии; к этой категории относятся пациенты с личным и/или семейным анамнезом венозного тромбоза, ЦВТ в молодом возрасте и ЦВТ при отсутствии преходящего или постоянного фактора риска.
